В.Ю. Васенова, Ю.С. Бутов

15.1. Общие сведения

Ногти, как и эпидермис, формируют- ся из роговых клеток, в части которых сохраняются фрагменты клеточного ядра.

Эмбриологически они развиваются из наружного зародышевого листка - эктодермы на 3-м месяце внутриут- робной жизни и имеют вид неболь- шого плоского утолщения и орогове- ния эпидермиса на тыльной поверх- ности концевых фаланг пальцев. Сзади и по бокам этого утолщения образуются ногтевые валики за счет небольшого выпячивания кожи на этом участке, из которого в последу- ющем развивается матрица ногтя. Из размножающихся эпителиальных кле- ток матрицы образуется ногтевая плас- тинка, которая медленно растет в дис- талыюм направлении и постепенно ороговевает. Лишь на 7-8-м месяце ноготь полностью занимает ногтевое ложе и выступает за пределы мягких тканей концевой фаланги пальца.

В зависимости от причинных фак- торов, обусловливающих развитие де- структивных изменений ногтевых плас- тинок, проявляющихся дистрофией раз- ной степени выраженности, A.M. Ари- евич и Л.Т. Шецирули в 1976 г. пред- ложили клиническую классификацию, подразделяющую все болезни ноп"ей на 6 групп.

I. Инфекционные заболевания ап- парата ногтя (грибы, бактерии). II.Онихии и паронихии при кожных болезнях (псориаз, красный плос- кий лишай, экзема, нейродермит, алопеция, пузырчатка и др.). III.Поражения аппарата ногтя привнутренних, инфекционных, нерв- но-психических, эндокринных и других системных заболеваниях.

IV. Травматические и профессио- нальные онихии и паронихии. V. Новообразования аппарата ногтя. VI. Врожденные, наследственные онихии.

15.2. Ониходистрофии

Термин "дистрофия ногтей" (onycho- dystrophia) обозначает трофические изменения ногтевой пластинки, ложа ногтя и нолевых валиков.

Клинические проявления ониходи- строфии и типы изменений ногтевых пластинок многообразны, как и при- чины, их вызывающие. Другими сло- вами, ониходистрофия представляет собой один из симптомов инфекцион- ных, кожных, внутренних, нервно- психических заболеваний. Дистрофи- ческие поражения ногтей могут быть одним из проявлений системного за- болевания или синдрома |1). Очень часто дистрофические изменения ап- парата ногтя развиваются под влияни- ем травматических повреждений ног- тевой пластинки, ногтевого ложа или ногтевых валиков механического, фи- зического, химического, биологичес- кого характера и зависят от частоты, силы и продолжительности повторяю- щихся райцэффектов.

Таким образом, вредные воздейст- вия местного или общего характера, интоксикации, заболевания матрицы ногтя могут вызвать дистрофические изменения и самой ногтевой пластин- ки. Так, при ряде общих заболеваний, например при циррозе печени, псо- риазе, красном плоском лишае, изме- нения ногтевых пластинок, а иногда и ногтевых валиков кистей и стоп, имеют достаточно характерные черты

и могут способствовать своевременной диагностике заболевания.

Ниже мы рассмотрим отдельные ви- ды ониходистрофий.

Поперечная борозда ногтя (борозда Бо). Поперечная, точнее дугообразная, борозда, пересекающая поверхность ногтевой пластинки от одного боко- вого валика до другого, - один из са- мых частых видов дистрофии ногтя . Поперечная борозда, иногда со слегка возвышающимся гребешком по заднему ее краю, появляется на по- верхности ногтевой пластинки после перенесенного воспаления или травмы заднего ногтевого валика либо после повреждения ногтевой кожицы при маникюре (рис. 15.1). Возникновение борозд связывают с экземой, псориа- зом, особенно если высыпания лока- лизуются на тыльной поверхности кистей. Борозды Бо могут возникать на ногтях пальцев кистей и стоп через 1-2 нед после перенесенных нервно- психических, инфекционных или сис- темных заболеваний, при которых на- рушаются функция и питание матри- цы ногтя.

В 1936 г. М.В. Вексель описал по- явление борозды Бо у детей, перене- сших корь, скарлатину и другие дет- ские инфекции.

При незначительной травме борозда Бо имеет большей частью поверхност- ный характер, но при тяжелом по- вреждении матрицы ногтя может быть глубокой, разделяя всю толщу ногтя на две половины. В таких случаях дистальная часть ногтевой пластинки постепенно теряет связь с ногтевым ложем, становится белесоватой и от- деляется от ложа, тогда как прокси- мальная часть ногтя продолжает свой нормальный рост. Таким образом, по глубине борозды Бо можно судить о тяжести повреждения матрицы ногтя.

Если травмирование матрицы по- вторяется с небольшими временными интервалами, то возникает несколько поперечных борозд, расположенных последовательно, одна за другой, в результате чего поверхность ногтевой пластинки становится волнистой.

Рис. 15.1. Борозды Бо.

Таким образом, борозда Бо пред- ставляет собой ониходистрофию, обу- словленную нарушением нормальной функции матрицы ногтя экзо- или эндогенного характера.

Лечение при этой ониходистрофий предусматривает устранение и предуп- реждение возникновения травмирую- щих факторов в области матрицы ногтя, ногтевого валика, ногтевой ко- жицы, в том числе при маникюре (см. рис. 15.1).

Продольные борозды ногтя. Образо- вание продольных борозд происходит при нарушениях периферического кровообращения, травматических по- вреждениях матрицы или ложа ногтя, нервных окончаний в области фаланг пальцев, а также при красном плоском лишае, псориазе, подагре, хроничес- ком ревматоидном полиартрите и дру- гих хронических заболеваниях.

Борозды на ногтевых пластинках могут быть единичными, располагаю- щимися преимущественно в централь- ной части пластинки, или множест- венными, занимая всю поверхность ногтя. Описаны случаи образования двух борозд по боковым краям ногтя при артериальной гипертензии, коро- нарной недостаточности, заболеваниях спинного мозга; при этом центральная часть ногтевой пластинки становится более широкой и несколько уплощен- ной с двумя узкими зонами по бокам.

Лечение при этой ониходистрофии также предусматривает устранение и профилактику провоцирующих факто- ров.

Онихорексис (onychorrhexis) - рас-щепление ногтевой пластинки в про- дольном направлении. На дне борозды ногтя, особенно глубокой, даже при незначительных и редко повторяю- щихся травмах легко образуется тре- щина. Вначале борозда расщепляется на свободном крае ногтя, затем тре- щина увеличивается в длину по на- правлению к матриксу ногтя. В зави- симости от характера заболевания, ле- жащего в основе дистрофии ногтей, онихорексис чаще возникает на паль- цах кистей, реже - на отдельных пальцах стоп.

Онихорексис нередко сочетается с наперстковидной дистрофией, онихо- лизисом при экземе, псориазе и осо- бенно отчетливо выражен при красном плоском лишае. Продольные борозды и трещины ногтей нередко развивают- ся у больных с лепрой, варикозной болезнью, эндокринной патологией.

К развитию онихорексиса также мо- жет приводить постоянный контакт с растворами щелочей, формальдеги- дом, слабыми кислотами и другими активными химическими веществами, высушивающими ноггевую пластинку.

Как и другие ониходистрофии, они- хорексис нередко наблюдается у боль- пых с грибковым поражением ногтей.

Онихошизис (onychoschizis) - дис- трофия ногтей в виде их расщепления. В отличие от онихорексиса расщепле- ние ноггевой пластинки при онихо- шизисе происходит не в продольном, а в поперечном направлении, парал- лельно свободному краю ногтя. При этом ноготь растет нормально до сво- бодного края, после чего начинает расщепляться (2-3 слоя и более), об- ламывается или продолжает расти в виде двух-трех очень тонких пласти- нок, лежащих одна на другой. Воспа- лительные явления мягких тканей от- сутствуют.

Наиболее часто поражаются ногти II,III и IV пальцев кистей. Если ногти

коротко остричь, они приобретают нормальный вид, но отросший свобод- ный их край вновь расслаивается.

В патогенезе онихошизиса основная роль принадлежит часто повторяю- щейся травме. Этот вид ониходистро- фии возникает преимущественно у женщин, часто делающих маникюр с применением различных лаков и аце- тона для их удаления. Аналогичная картина может развиться у домашних хозяек, систематически занимающих- ся ручной стиркой с использованием щелочного мыла и синтетических мо- ющих средств.

Онихошизис, как и онихорексис, наблюдается у больных с экземой и красным плоским лишаем.

Лечение онихорексиса и онихоши- зиса заключается в применении тех же средств, что и при лечении других дистрофий ногтей. Следует избегать травм, мацерации кожи пальцев и ко- ротко обрезать ногти.

Ломкость ногтей (fragilitas unguium) относится к числу часто встречающих- ся дистрофий ногтевых пластинок, развивающихся преимущественно у женщин и часто сочетающихся с дру- гими проявлениями ониходистрофии. Обламывается, как правило, свобод- ный край ногтевой пластинки с раз- рушением всех слоев или разрушение ограничивается лишь верхним слоем, оставляя неровный бахромчатый край. Повышенная ломкость ноггя зависит от частоты и качества маникюра, после которого свободный край ногтя, ногтевая кожица (эпонихиум), ногте- вые валики подвергаются частым трав- матическим повреждениям, воздейст- вию лаков, ацетона, чистого спирта, перекиси водорода и других веществ.

У женщин ломкость ногтей может постепенно развиваться в связи с ма- церацией кожи кистей под действием горячей воды и моющих средств, де- тергентов, обусловливающих истонче- ние ногтевых пластинок, появление продольных борозд и трещин.

Ломкость ногтевых пластинок наря- ду с другими видами ониходистрофии развивается при гипотиреозе, а также

при лепре и сифилисе. Лечение ос- новного заболевания может привести к устранению ломкости ногтей или уменьшению ониходистрофии. И на- конец, отмечают врожденную лом- кость ногтей; особенно ломки тонкие ногтевые пластинки.

Для лечения ломкости ногтей на- значают внутрь витамин А по 200 000 ME в сутки в течение длительного времени, препараты кальция и жела- тина. Полезен ежедневный массаж пальцев на ночь.

Онихолизис (onycholysis) - часто встречающийся в практике дерматолога вид дистрофии ногтей, характеризую- щийся нарушением связи ногтевой пластинки с ногтевым ложем при со- хранении целостности последней. Речь идет, следовательно, не о растворении или расплавлении ногтя, а лишь о его неспособности прирастать к ногтевому ложу.

Отделение ногтевой пластинки от ложа начинается со свободного дис- тального края и постепенно прогрес- сирует по направлению к проксималь- ному краю до области луночки ногтя. В большинстве случаев отделившаяся от ложа часть ногтя составляет не более половины протяжения всей ног- тевой пластинки, сравнительно редко отделяется весь ноготь. Отделившаяся от ногтевого ложа часть пластинки обычно сохраняет нормальную кон- систенцию, гладкую поверхность, но приобретает беловато-сероватую ок- раску. Исключение составляют случаи онихолизиса грибковой и бактериаль- ной этиологии, когда ногтевая плас- тинка может деформироваться, ее по- верхность становится неровной, изме- няется окраска (рис. 15.2).

В зависимости от размера отделив- шейся части ногтя различают онихо- лизис частичный (о. partialis) и тоталь- ный (о. totalis). При частичном они- холизисе отделившаяся часть пластин- ки в одних случаях имеет вид полосы вдоль свободного края ногтя, в других онихолизис ограничивается отделени- ем от ногтевого ложа только неболь- шого участка на свободном крае ногтя

Рис. 15.2. Онихолизис.

в форме полулуния, обращенного вы- пуклой стороной к основанию ногтя, или в форме трапеции.

Различают следующие виды онихо- лизиса:

травматический онихолизис;

онихолизис при псориазе, экземе, нейродермите и др.;

онихолизис при системных заболе- ваниях (сифилис и др.);

онихолизис при эндокринных нару- шениях;

онихолизис при грибковых и бакте- риальных инфекциях.

Лечение при этой ониходистрофии направлено на устранение факторов, спровоцировавших его развитие.

Онихомадезис (onychomadesis) - от- носительно редко встречающийся вид ониходистрофии, который характери- зуется отделением от ложа всей ног- тевой пластинки не со свободного края, как при онихолизисе, а с про- ксимального отдела. В отличие от мед- ленно прогрессирующего онихолизиса онихомадезис развивается обычно в короткие сроки.

Онихомадезис ногтей кистей и стоп встречается на одном, нескольких и изредка на всех пальцах. Отторгаются преимущественно ногти на больших пальцах.

Процесс отделения ногтевой плас- тинки от ложа зависит от характера заболевания и может протекать остро, с воспалительными явлениями, сопро- вождаясь болезненностью и видимой

Рис. 15.3. Койлонихия.

воспалительной реакцией, либо без субъективных ощущений.

Онихомадезис может возникнуть после сильной травмы ногтевой фа- ланги пальца. Описаны случаи срав- нительно быстрого отторжения ногтя при бурно протекающей паронихии с онихией, вызванной грибами ро- да Candida либо патогенными бакте- риями.

Описаны сообщения о развитии онихомадезиса при скарлатине (в пе- риод активного шелушения кожи кис- тей), тяжелой форме гнездной алопе- ции, спинной сухотке.

В части случаев механизм онихома- дезиса остается невыясненным, хотя причина, как правило, связана с на- рушением кровообращения и патоло- гией матрицы ногтя. При восстанов- лении функции матрицы отрастает новая, здоровая ногтевая пластин- ка. Однако если у больных с ре- цидивирующим онихомадезисом раз- виваются явления атрофии ногте- вого ложа, процесс завершается ано- нихией.

Лечение больных, страдающих они- хомадезисом, может быть эффектив- ным лишь в тех случаях, когда удается установить этиологию этой дистро- фии. Все терапевтические мероприя- тия должны быть направлены на вос- становление нормальной функции матрицы и матрикса ногтя, улучшение

кровоснабжения, устранение расст- ройств нейротрофического характе- ра. Назначают витаминотерапию, мас- саж пальцев, новокаиновые блока- ды, ангиопротекторы, желатин внутрь; необходимо лечить основное заболе- вание.

Койлонихия (koilonychia) характери- зуется образованием более или менее глубокого блюдцеобразного вдавления на поверхности ногтевой пластинки. Ногтевая пластинка при истинной койлонихии обычно остается гладкой, нормальной толщины, с постепенным формированием в центральной части блюдцеобразного, ложкообразного или чашеобразного углубления, так что кап- ли воды в этой зоне не вытекают (рис. 15.3).

Койлонихия обычно развивается на ногтях кистей, наиболее часто на II и III пальцах, и очень редко встречается на ногтях стоп. Чаще поражается не- сколько ногтевых пластинок, но иног- да в патологический процесс вовлека- ются все ногти.

Точный механизм койлонихии не выяснен, однако существует мнение, что койлонихия может быть врож- денной, семейной, наследственной. Описаны случаи койлонихии в не- скольких поколениях, что дает воз- можность относить их к врожденным аномалиям.

В ряде случаев койлонихия форми- руется при онихомикозах.

Наперстковидная истыканность ног- тей (onychia punctata), или так назы- ваемый симптом наперстка, относится к числу ониходистрофий, часто встре- чающихся при некоторых дерматозах и системных заболеваниях.

Клинически эта дистрофия характе- ризуется появлением на поверхности ногтевой пластинки мелких, точечных вдавлений и ямок, по размеру соот- ветствующих углублениям на наперст- ке. В 1928 г. Милиан (G. Milian) опи- сал эти ямки под названием "эрозии ногтя". При псориазе они имеют ок- руглую, при позднем сифилисе - оваль- ную или удлиненную форму. Число ямок на поверхности ногтя колеблется

Ш

в широких пределах; ногтевая плас- тинка становится шероховатой и на- поминает поверхность наперстка или воска, проколотого иглой. Глубина ямок при экземе большей частью не- значительна, при псориазе и сифилисе они более глубокие. В одних случаях ямки беспорядочно рассеяны на по- верхности ногтя, в других расположе- ны параллельными рядами в виде по- перечных или продольных коротких линий (рис. 15.4).

Наперстковидная истыканность ног- тей встречается при псориазе, экземе, эксфолиативном дерматите, гнездной алопеции, витилиго и других заболе- ваниях. Точечные вдавления на ног- тях, клинически очень похожие, не- редко встречаются при гнездной алопеции, эксфолиативном дерматите, экземе кистей. При этих дерматозах ямочки более поверхностны и не- обильны. При универсальной форме витилиго и генерализованной ало- пеции развивается дистрофия ногтей, проявляющаяся повышенной лом- костью, возникновением горизон- тальных трещин и точечных элемен- тов на поверхности ногтя (синдром Лернера).

Мы наблюдали наперстковидную истыканность ногтей, которая пред- шествовала развитию красного плос- кого лишая, экземы, псориаза, что дает основание рассматривать эту они-

Рис. 15.4. Наперстковидная истыканность ногтей.

ходистрофию как маркер и предвест- ник серьезного дерматоза.

Срединная каналиформная дистро- фия ногтей. Этот вид ониходистрофии имеет полиэтиологический характер и полиморфную клиническую карти- ну. Чаще наблюдается глубокая кана- лообразная борозда шириной 4-5 мм в центральной части ногтевой плас- тинки, берущая начало у корня ногтя, постепенно продвигающаяся к свобод- ному краю и разделяющая его на две равные части. Иногда продольные бо-

Рис. 15.5. Срединная каналиформная дистрофия ногтей.

розды бывают большей ширины, но менее глубокими, с пластинчатым ше- лушением на дне, с трещинами и рас- щеплением на дистальном крае ногте- вой пластинки; встречается локали- зация борозды на боковых частях ногтевой пластинки. Чаше поража- ются ногтевые пластинки I пальцев кистей, реже - всех остальных паль- цев (рис. 15.5). Описаны случаи раз- вития этой патологии у членов одной семьи.

Гапалонихия (hapalonychia) характе-ризуется выраженным размягчением ногтевой пластинки, которая легко сгибается и обламывается с образова- нием трещин по свободному краю. В патогенезе этой ониходистрофии иг- рает роль нарушение метаболизма серы.

Узуры ногтей возникают на свобод- ном крае ногтевой пластинки в ре- зультате постоянного расчесывания кожи при зудящих дерматозах. Кли- нически свободный край пораженных попей представляется сточенным, не- сколько вогнутым, поверхность ногте- вых пластинок становится глянцеви- той, лоснящейся, полированной.

Анонихия (anonychia) - отсутствие ногтевой пластинки, являющееся свое- образным пороком развития. Такой дефект может возникнуть на некото- рых или на всех пальцах рук и ног при буллезном эпидермолизе, а также при истинной пузырчатке, если в па- тологический процесс вовлечены ног- тевые фаланги кистей и стоп, включая матрицу и ложе ногтя.

Отторжение ногтевой пластинки может произойти после сильной трав- мы ногтевой фаланги пальца с разви- тием подногтевой гематомы.

Таким образом, анонихия может быть как врожденной (anonychia con- genita), так и приобретенной (anony- chia acquisita). Своевременная диа- гностика анонихии определяет тактику лечения и прогноз.

Птеригиум ногтя (pterigium unguis) - вид ониходистрофии, характеризую- щийся крыловидным разрастанием эпонихия (ногтевой кожицы) в длину

и его перемещением в сторону дис- тального края ногтевой пластинки по мере отрастания.

Птеригиум может быть врожденной аномалией либо одним из симптомов эктодермальной дисплазии. В норме эпонихий переходит с ногтевого вали- ка на ногтевую пластинку менее чем на 1 мм. При ониходистрофии, услов- но названной "pterigium", ногтевая ко- жица представляется значительно уд- линенной и ино[да покрывает всю ноггевую пластинку.

В отдельных случаях избыточную ногтевую кожицу, покрывающую про- ксимальную часть ногтевой пластин- ки, можно наблюдать у здоровых лю- дей на IV и V пальцах стоп.

На руках птеригиум встречается у люде», имеющих привычку грызть ногти (онихофагия), страдающих бо- лезнью Рейно, склеродактилией, об- л итерирующим эндартериитом. При этом ногтевые пластинки истончают- ся, задний ногтевой валик атрофиру- ется, длина ногтевой кожицы увели- чивается, стираются границы между нею и ногтевым валиком, а также между эпонихием и ногтевой пластин- кой.

В редких случаях птеригиум форми- руется при дистрофических изменени- ях у больных красным плоским.чита- ем и псориазом.

Лечение птеригиума заключается в устранении травмирующих факторов в области ногтевого валика и ногтевой кожицы, осторожном ее отделении от ногтевой пластинки с помощью "ту- пого" скальпеля и последующем уда- лении тонкими ножницами.

Платонихия (platonychia) - дистро-фия ногтевой пластинки, при которой ее поверхность выглядит плоской, без нормальной выпуклости; описана в 1910г. Геллером "(J. Heller).

Считают, что этот тип дистрофии ногтей рук встречается довольно редко и относится к аномалиям развития ногтевой пластинки. По некоторым данным, платонихия обусловлена про- фессиональными факторами. И в том и в другом случае обычно поражены

псе или большинство ногтевых плас- тинок. Саттон }